Thứ Ba | 16/12/2014 | 11:24

Triệu chứng Da bọng nước tự miễn Pemphigus

Triệu chứng Da bọng nước tự miễn Pemphigus

1. Pemphigus thông thường

Là thể lâm sàng hay gặp nhất, chiếm khoảng 60-70% tổng số các hình thái Pemphigus. Bệnh hay gặp ở người 40-50 tuổi. Tỷ lệ nam và nữ là tương đương.

+ Giai đoạn khởi phát:

- Bệnh khởi phát không có triệu chứng tiền triệu. Khoảng 50-70% trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng.

- Những vùng niêm mạc khác có thể bị tổn thương là kết mạc, thực quản.

- Đôi khi bệnh khởi phát bằng những tổn thương rỉ nước, đóng vảy tiết ở da đầu, rốn, vùng nách.

+ Giai đoạn toàn phát:

- Bọng nước xuất hiện đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn thân.

- Bọng nước kích thước lớn, mềm, nhăn nheo, nằm rời rạc trên nền da bình thường không viêm, rất dễ vỡ, để lại những vết trợt da.

- Tổn thương rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tỳ đè, nách, vùng chậu.

- Ngứa, thường bệnh nhân có cảm giác đau rát.

- Dấu hiệu Nikolsky (+).

- Toàn trạng sớm bị ảnh hưởng, sau có thể sốt dai dẳng, sốt cao hoặc vừa, kéo dài nhất là khi phối hợp với nhiễm khuẩn.

Thể trạng suy sụp dần do những cơn phát bệnh liên tục. Có thể thấy các rối loạn khác như tiêu hóa (nôn mửa, tiêu chảy); rối loạn tâm thần hay rối loạn tiết niệu (phù, đái ít, albumin niệu).

+ Tiến triển và tiên lượng:

- Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ nhưng cơn bộc phát liên tục.

- Trước khi có corticoid, tỷ lệ tử vong khoảng 75%. Sau khi có thuốc corticoid và thuốc ức chế miễn dịch, diễn tiến bệnh có tốt hơn, tổn thương da lành nhanh.

Triệu chứng Da bọng nước tự miễn Pemphigus - ảnh 1

Ảnh minh họa

2. Bệnh Pemphigus sùi

- Là một thể lâm sàng khu trú của Pemphigus thể thông thường. Pemphigus sùi tương đối hiếm gặp so với Pemphigus thông thường.

- Vị trí chọn lọc thường ở niêm mạc và các nếp lớn như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú.

- Lâm sàng: bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da, sau đó sùi lên hình thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, bốc mùi hôi thối đặc biệt.

- Tiến triển và tiên lượng: tương tự Pemphigus thể thông thường.

3. Bệnh Pemphigus vảy lá

+ Lâm sàng: gồm hai giai đoạn

- Giai đoạn bọng nước: khởi đầu bọng nước nhỏ, mềm nhăn nheo, nhanh chóng dập vỡ. Vị trí ở mặt, lưng, ngực. Tổn thương có thể xuất hiện trên da lành hay mảng đỏ da. Niêm mạc không bị tổn thương. Đây là tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với Pemphigus thể thông thường và Pemphigus vảy lá.

- Giai đoạn đỏ da: bọng nước biến mất nhanh, để lại những mảng ban đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn bộ cơ thể hình thành bệnh cảnh đỏ da toàn thân.

4. Bệnh Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ (hội chứng Senear – Ushear)

Đây là một thể khu trú của Pemphigus foliaceus.

+ Lâm sàng:

- Thương tổn cơ bản là bọng nước. Bọng nước nhanh chóng dập vỡ để lại những mảng hồng ban đóng vảy tiết. Vảy tròn, dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã: mặt, vùng xương trước ức, rãnh lưng, thắt lưng. Có thể thấy các tổn thương hồng ban, vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt, có khuynh hướng teo da (giống Lupus ban đỏ mạn tính) hoặc viêm da đầu hình cánh bướm.

- Niêm mạc không bị tổn thương.

- Toàn trạng bệnh nhân tương đối tốt.

Theo Suckhoedoisong.vn

Chủ đề liên quan

Báo lỗi

Cơ quan chủ quản: Công ty Truyền thông Viettel

GP: Số 351/GP-TTĐT do Sở TT&TT Hà Nội cấp ngày 25/01/2017

Trụ sở: Tầng 4, Tòa nhà The Light, Tố Hữu, Nam Từ Liêm, HN

Chịu trách nhiệm nội dung: Ông Võ Thanh Hải

Hotline: 0965.350.350 – CSKH: 198 (Miễn phí)

Liên hệ quảng cáo: 0969.16.17.18 - Email: hoptac@viettel.com.vn

Các thông tin trên SongKhoe.vn chỉ mang tính chất tham khảo, khi áp dụng phải tuyệt đối tuân theo chỉ dẫn của Bác sĩ.

Chúng tôi tuyệt đối không chịu bất cứ trách nhiệm nào do việc tự ý áp dụng các thông tin trên SongKhoe.vn gây ra.